なんじゃもんじゃランド

筋萎縮性側索硬化症

　Amyotrophic Lateral Sclerosis ( ALS ) [　きんいしゅくせい そくさくこうかしょう　] は、原因不明で、治療法も解明されていない、 運動神経だけが侵される進行性の疾患です。感覚神経、自律神経など他の系統の神経は侵されません。 シャルコー（Jean Martin Charcot / フランスの神経病学者）が初めて単一の疾患として名付けました。
　野球ファンならずともその名を知る元大リーグの打撃王ルーゲーリックが1939年、筋萎縮性側索硬化症に罹患したことから、 米国ではゲーリック病ということもあります。
　毛沢東は、1972年のニクソン大統領との歴史的会談後筋萎縮性側索硬化症に罹患していることが発見されましたが、 会談中も立ち上がることも困難なほど症状が悪化していたと言われてい ます。 その年には、田中角栄首相の訪中、首脳会談により日中国交正常化が樹立しました。 その後1976年に82歳の生涯を閉じましまた。
　イギリスの理論物理学者・ホーキング博士（スティーヴン・ウィリアム・ホーキング、1942年〜）は、ブラックホールの蒸発や宇宙論、 「ホーキング、宇宙を語る」などで世界的に著名である。 筋萎縮性側索硬化症を発症したとされているが、途中で進行が急に弱まり以後40年近くも健在でいるなどこの病気の個人差が大きい顕著な例である。 現在は重度障害者用意思伝達装置を使ってコミュニケーションを取り、会話や講演ではコンピュータによる合成音声を利用している。

　筋萎縮性側索硬化症は、厚生省の特定疾患（難病）に指定されています。 現在、日本には 約9,000人(2012年厚生労働省発表の特定疾患医療受給者証交付件数 8,992人)のＡＬＳ患者がいるといわれていますが、 正確なデータは不明です。
　進行、症状の度合いは、個人差が大きく様々ですが、筋肉のピクツキ、緊張、つっぱり、深部反射の亢進、病的反射が現れます。 徐々に箸が持ちにくくなり、歩きづらくなり、やがて、手足が動かなくなり、嚥下麻痺、発声不能、筋力低下は全身に及びます。 呼吸筋の筋力低下で呼吸困難となり、呼吸器が必要となります。 知能、感覚、眼球運動、膀胱直腸障害、褥瘡（注意を要す）は原則として現れません。

※ ルー ゲーリック(Henry Louis "Lou" Gehrig) ：
ニューヨーク ヤンキースで活躍した元大リーガー、内野手である。半世紀後、（衣笠）、カル リプケンに記録は更新されはしたものの、 2130試合連続出場を記録し、アイアンホースと呼ばれた。また、打撃王、満塁男とも呼ばれ、23本のグランドスラム（満塁ホームラン）の 記録を保持している。背番号４は、ニューヨーク ヤンキースの永久欠番となった。 1931年、プロ野球啓蒙を図るため来日し、米チームが17戦全勝を果たした。 その3年後プロ野球チーム（大日本東京野球倶楽部）が誕生した。 発症後ボランティア活動等を続けていたが、1941年6月2日惜しまれつつも、37歳で永眠した。

information意志伝達の方法

意思伝達方法の使用機器（ＡＬＳ患者本人）

発症後の経過

ＡＬＳ（筋萎縮性側索硬化症）発症その後

　　　

1987. 4
諫早市に転勤
1988. 2
ALS兆候言葉に（近人は気づかず）
耳鼻咽喉科（開業）診察
1988. 3
国立長崎中央病院内科診察
同神経内科診察
1988. 4
週１回通院診察・検査（筋電図、筋生検）【初期症状：球麻痺】
徐々に言葉不明瞭に、足の脱力
1988. 7
杖使用開始
1988. 9
飲食に咽ぶ、フォーク使用、文字書き難い
1988.12
この年、転倒すること十数回、運転正常
年末、福岡に小旅行
1989. 29
14日、階段の踊り場で転倒意識失う、救急車で国立長崎中央病院へ入院
1989. 3
20日間で退院、退院後急進行、運転も不可能
特定疾患認定
1989. 4
厳原町に転勤
病休・・・休職・・・退職
定期診察（月１回）
対馬いづはら病院：神経内科特診=国立長崎中央病院
リハビリ通院（毎日）
歩行器使用、普通食、７月まで階段昇る、階段、風呂、トイレに手すり設置
キーボードを使いパソコン操作
1989.10
車椅子購入使用開始
1989.12
身体障害者１種１級認定【身障者手帳１種１級】
ふれあいクリスマス会（スタッフとして企画参加）
1990. 1
入院（食欲不振）
1990. 3
手を吊ってキーボード操作
1990. 4
JALSA入会
1990. 9
入院（肺炎）
1991. 1
入院（介護のため）
四肢自力運動できなくなる
燕下麻痺進行
1991. 5
体重38ｋｇに減る
1991. 8
入院（停電のため避難、肺炎）
1991. 9
経管栄養開始（ベスビオン）【経管栄養】
1991. 10
入浴サービスを受け始める
1992. 1
リクライニングベット、エアーマット導入
意志伝達装置入る
1992. 3
退職
1992. 5
首垂れ、味覚・臭覚異常、足の緊張
1992. 9
アマチュア無線（パケット）再開
1993. 3
入院（肺炎）：胃ろう造成：エンシュアリキット【胃ろう】
1993. 9
パソコン入力ソフトを開発してもらいパソコン再開
1994. 1
全身のピクツキ強まる
1994.11
下口の筋肉がおち噛み合わせが悪くなる（進行）
1994.12
気管支炎：抗生物質投与
燕下麻痺進行（固形物）
1995. 5
味覚・臭覚戻り始める
1995. 12
入院（肺炎）、体重56kgに
1996. 1
気管支炎：抗生物質投与
1996. 3
入院（肺炎）
自宅増改築
1996. 6
パソコン（PC9821）購入
1996. 8
入院（肺炎）、22日、一時退院【インフォームドコンセント】
1996. 9
再入院（気管切開）：9.3 手術、9.19 呼吸器、12.5 退院　　【気切・呼吸器】
1997. 7
停電時用に、小型発電機購入
1997. 9
モデム購入、インターネット始める
1998. 4
呼吸器搭載用車椅子
1998. 5
9日、清しき中めまい、意識朦朧
往診診察、良性頭位転換性めまい：薬処方
1998. 8
26日、めまいが治まる
1998. 9
めまい再発
1999. 4
マルチメディア在宅医療支援システム
端末パソコン設置、設定、電話工事（ＩＳＤＮ）
1999. 5
マルチメディア在宅医療支援システムモデル事業開始式（テレビ会議モード）
体調、血圧、脈拍、体温、心電計測定、入力、送信開始
1999. 7
コンセント、回線増設、自家発電配線工事、空気清浄機取り替え設置
1999.11
現在自発呼吸有り
1999.12
介護申請
Ｙ２Ｋ問題対策準備完了：バッテリー充電、発電機点検・試動、パソコン
2000. 1
Ｙ２Ｋ問題：異常なし
2000. 2
要介護５認定
2000. 4
介護保険開始、入浴サービス継続
2000. 5
ホームページ仮発行
16日、菅 直人氏来訪
胃カメラ検診：胃潰瘍
2000. 6
3日、ホームページ（なんじゃもんじゃランド）開設
2000. 8
厳原町情報化推進委員
2000. 9
9日〜28日　悪寒・発熱・頭痛・吐き気・胃痛・腹痛：在宅点滴、治療
2000.10
22日、長崎県離島医療研究会：ＴＶ電話で参加
2000.12.28
ＮＨＫニュース：運動ニューロン、マウスで培養：阪大・岡野栄之教授ら
2001. 1
2日、タイムカプセル掘り起こし参加
2001. 5
なんじゃもんじゃランド5000アクセス：5/23〜5/24
2001. 7.26
梨状窩の異物（歯冠部、歯根部）除去：救急車、27日退院
2001. 8. 7
電話線に落雷、モデム破損
2001. 8.19
ＩＳＤＮ導入
2001. 8.20
歯科医往診治療、抜歯（右上奥歯、残留歯根部）
2001. 8.25
歯科医往診治療、レントゲン、抜歯（左上奥歯）
2001. 9
部屋他・リフォーム　9.3〜10.3
2001.10.21
ALSに効果が期待される治療薬開発：富山化学工業＝毎日新聞
2001.11.14
インフルエンザ予防接種
2001.12.11
「なんじゃもんじゃランド」10,000アクセス
2002. 1
12日、歯科往診、抜歯（左下犬歯）
2002. 1. 1
血液検査、気管支炎、抗生剤　1.28発熱〜30〜悪寒、発熱〜2.10快復
2002. 5
主治医転勤により交替
2002. 6
6/22〜7/15 吸引時歯を噛みしめるせいか、歯ぐき痛、自然快復を待つ
2002. 6.26
なんじゃもんじゃランド 4649ゲート設定
2002. 6.28
パナルジン投薬中止
2002. 7. 4
訪問リハビリ開始
2002. 8.31
台風15号対馬直撃、充電、発電機スタンバイ完了、暴風雨、被害なし
2002.10.14
なんじゃもんじゃランド20,000アクセス
2002.11.15
右上歯冠脱落
2002.11.19
電動歯ブラシ
2002.11.22
インフルエンザ予防接種
2002.11.26
26〜28日、口の上ピクつく、27日、噛み合わせ悪くなる、吸引時上前歯ぐきを咬み激痛、12/18、適応
2002.11.28
東京地裁判決「ALS患者が自筆文字を書けないという理由で選挙権を行使できないのは違憲状態にある」「国の責任はしりぞける」
2002.11.29
判決を受け総務大臣「公職選挙法改正も視野に入れ検討する」
2002.12. 3
悪寒→発熱（12:00：34.7→16:00→19:00：38.1）
2002.12.30
−イオン発生加湿器に買い替え、養
2003. 1.28
未明（3時前後）停電、充電済み吸引機、呼吸器外部バッテリー他準備、27〜29日、台風並みの暴風
2003. 2. 6
発熱、抗生剤
2003. 4.13
OCN : VCS
2003. 4.22
たん吸引・在宅療養ALS患者に限り、ヘルパー、ボランティアに条件付き容認へ合意−厚生労働省分科会
2003. 5.25
歯科往診治療（銀冠）
2003. 6.28
発熱
2003. 7.11
ベットマット、介護保険レンタル開始
2003. 7.16
なんじゃもんじゃランド30,000アクセス
2003. 9.12
台風14号、対馬暴風圏に、瞬間最大風速：45.5m(20:00)
2003.10.24
インフルエンザ予防接種
2003.11. 6
妻、長崎県社会福祉協議会表彰を受ける（介護功労者）
2004. 1
「黙して語らず」（23日、ニュースステーション）
2004. 4
1日、悪寒、発熱、抗生剤
2004.10
26〜11/1風邪、抗生剤
2004.11
26日、インフルエンザ予防接種
2005. 3
12日、長崎県ALSの集い（長崎市）
2005. 3.20
10::53 福岡県西方沖で地震発生(M7．０)、対馬市で震度4、ベッドがガタガタ数十秒間（30秒超）初体験、 余震続く
2005. 5. 4
自宅のヒトツバタゴ満開、車椅子で庭に出て観賞
2005. 5.29
オペレートナビ(ver2.1)インストール、オーディオセット
2005. 7.24
歯脱落飲み込む、前後して胸痛、胃痛→後日、肋間神経痛と診断
2005. 8. 5
入浴、悪寒、発熱（15:00.38度）
2005. 8.28
長崎大学工学部石松隆和教授来訪
2005. 9.21
エコー検診：異常は認められず
2005.10.12
尿出ず、膀胱激痛、20:30、看護師に訪問依頼、20:50、処置、650cc、翌日抗生剤
2005.10.17
Ge brace
2005.10.21
18日風邪気味、風邪薬→19日発熱、気分悪し→20日発熱、気分最悪→22日熱下がる
2005.11. 4
5時頃、腹、背中激痛、10:45看護師処置
2005.11.11
インフルエンザ予防接種
2005.11.14
12:15風邪症状強、12:30突然上腹部に激痛（胃痙攣？）、12:40風邪薬、13:40訪問看護、13:45激痛和らぐ、13:55呼吸器交換、14:15胃痛治まる
2005.11.23
「なんじゃもんじゃランド」80,000アクセス
2005.12. 1
加湿器使用
2005.12.31
全身痙攣（頭部、四肢を除く）22:20-23:10、ベットマットがゆさゆさ動き、地震かと、過去に単発的、部分的には経験するも、長時間は初
2006. 1. 1
右腹部痙攣23:20-24:10
2006. 1. 2
単発的全身痙攣、数十秒〜数分、1/4治まる
2006. 1.13
ベットマット新品に交換（レンタル）
2006. 1.16
左腹部痙攣7:40-9:45
2006. 1.19
24時頃左眼に一瞬激痛が走る（過去にも月1程度あるも今回は超激痛）
2006. 1.24
左腕痙攣21:40-23:55
2006. 2. 8
パソコン故障、メンテ2/8〜3/18
2006. 2.11
NGW氏来訪（20年ぶりの再会）
2006. 3.23
長崎大学工学部石松教授、田中助手（医学部）、濱田院生来訪、環境機器制御装置(Frame)設置、設定
2006. 4. 1
体調悪し（頭痛他）(1/27〜)
2006. 4. 5
chie s
2006. 4.23
日本ALS協会長崎県支部設立総会開催、於諫早市
2006. 7. 8
7/8〜7/28パソコン故障、メンテ
2006. 7.25
呼吸器緊急交換（異常音）
2006. 7.29
ALS長崎県支部　対馬の集い（会長他3名、NHK3名、保健師4名来訪）
2006. 7.31
風邪7/31〜8/9抗生剤
2006. 8.20
17:00突然悪寒、全身ふるえ→発熱（38,2度、脈拍120、血圧128-86）→18:10ふるえ治まる→解熱座薬、抗生剤→21日血液検査（異常な8し）
2006. 8.31
11:40頃左眼に激痛走る
2006. 9.12
CTスキャン検査、主治医診断（異常は認められない）、ストレッチャー車（外出支援、対馬市社会福祉協議会）この日前後に目眩始まる（左体位）
2006. 9.23
この日より激頭痛、はきけ、頓服使用、座薬を時に使用
2006. 9.25
下旬より上半身痙攣連続的に再発（マットが揺れ車酔い現象）
2006.10.10
痙攣治まる、頭痛快復つつある？（鎮痛剤1〜2回に）
2006.10.20
インフルエンザ予防接種、pc故障、メンテ(11/13)
2006.10.23
レントゲン在宅胸写（異常なし）対馬保健所
2006.11. 5
−イオン発生器
2006.11.29
コーヒー（砂糖入り）投入、頭痛やわらぐ（鎮痛剤不必要）
2006.12.29
20:45〜21:35悪寒、全身ふるえ→発熱→看護師に連絡指示受ける、翌30日、臨時訪問看護
2006.12.31
早朝から全身痛み、痺れ、気怠い→風邪薬投入も治まらず→10:00座薬で治まる
2007. 1. 9
ホーキング博士2009年宇宙の旅へ！
2007. 1.11
2:00AM、悪寒→発熱(38度)→抗生剤
2007. 1.12
血液検査→抗生剤変更→16日快復
2007. 2. 6
なんじゃもんじゃランド100,000アクセス
2007. 2. 7
PC
2007. 3.28
長大工学部教授石松教授来訪
2007. 3.31
いきいき作品展於長崎NHKギャラリー、短歌12首出展
2007. 4.20
在宅エコー検査（異常は認められず）
2007. 4.27
ホーキング博士、無重力体験、宙に浮く（宇宙旅行準備）
2007. 4.28
歯科往診処置（抜歯）
2007. 4.30
庭に出てヒトツバタゴ観察（2年ぶり）
2007. 6. 4
HPの発行（転送）FTP Exchngeに変更
2007. 6. 7
発熱（風邪）、8日の入浴サービス中止
2007.10. 6
嘔吐　10:10〜
2007.10.12
低体温 9:30 34.8度→入浴で一時体温上がる→低下→夜、暖房
2007.11. 1
風邪、11/2入浴パス
2007.11.16
インフルエンザ予防接種
2007.12. 9
（日曜日）呼吸器異常音、異常発熱、吸気不安定のため訪問看護師に連絡。緊急取り替え
2007.12.10
24時前、急に胃激痛、様子を見るも快復せず0:40胃薬投入、眠りにつく
2008. 1.10
胃痛、吐き気〜
2008. 1.25
風邪〜、2/1,2/8,2/15入浴パス
2008. 1.26
NHK全国短歌大会入選
2008. 2.13
19:00頃より全身寒い、22:20着替え，２３：００低体温、計測不能、4.2度、ホッカイロで背中、手足温め、養命酒入れる
2008. 2.15
血液検査→結果（各項目、正常値に近い）
2008. 5.15
久しぶりに熱発（微熱）、低体温の身体には堪える
2008. 5.21
右手の指（2指）化膿、治療開始
2008. 6.17
フットビーズクッションバイブ
2008. 7. 1
夏に体温、4度8分
2008. 7.14
気温32.4℃なのに身体は寒い、冷たい
2008. 8. 6
P.プラズマTV
2008. 8.16
落雷、保安器かモデム破損
2008. 8.18
IDSN（解約）→ADSL切り替え申し込み（9/1工事予定と8/21に返信）　
2008. 9. 8
OCN設定
2008.10.10
体温　33.5度
2008.10.13
室温20℃を下回る、暖房（10/4冷房中止）
2008.11. 3
22:30　呼吸器回路、部品破損　訪問看護師に連絡→緊急訪問→部品取り替え、修復
2008.11.18
急に冬到来、湿度40％→加湿器
2008.11.21
インフルエンザ予防接種
2008.11.28
ベッド・エアーマット（レンタル）取り替え（業者）
2008.12. 5
初雪（12/4：霙）
2008.12. 7
13:00体調？
2008.12.15
Panasonic空気清浄機エアーリッチF-PJD35-R
2008.12.16
呼吸器取り替え
2009. 1.19
JALSA会報76号に「ALSと道連れ20年」掲載
2009. 2. 2
生命の尊厳とは？
2009. 3.22
悪寒→発熱、未明4:18・7.7度→訪問看護（日曜）
2009. 3.23
血液検査→異常は認められず
2009. 3.31
発熱、未明3:10・7.4度
2009. 4.29
ヒトツバタゴ満開、庭に出て観察
2009. 5.12
火災報知器、シーリングファン設置
2009. 6.11
患者家族(3)来訪
2009. 6.12
悪寒、発熱
2009. 6.16
長大工学部石松教授来訪
2009. 7. 5
(米7/4)、ルー‐ゲーリックの筋萎縮性側索硬化症で引退の日、MLBでは彼に敬意を表し、全チームの選手、審判は、左胸にALSのワッペンをつけて試合を行った
2009. 7.13
脳死は人の死・・・
2009. 7.31
00:02 発熱
2009. 8. 2
オゾン発生器
2009. 8.12
12〜13日、発熱
2009. 9.15
血液、尿検査→概ね異常なし
2009.10.15
一月前頃より体位変換目眩再発のため薬変更処方
2009.10.16
日本歌人クラブ第13回全九州短歌大会、2首佳作賞受賞
2009.10.23
入浴→悪寒→発熱（８，５度）→座薬→10/24、悪寒→発熱、嘔吐→座薬→10/25、発熱→座薬→10/26、血液検査（僅かに炎症はあるが概ね異常なし）
対馬新聞、新「秋のホタルに魅せられて」掲載
2009.10.30
季節性インフルエンザワクチンを接種
2009.11.27
新型インフルエンザワクチンを接種
2009.12.21
「対馬の歴史」新設
2009.12.22
CATV「見守り」システム、端末設置、設定、23日 血圧、脈拍送信開始
2009.12.31
30日発熱7.２度→12/31悪寒→3:30大晦日発熱37.5度冷やす→7:00、6.6度（平熱5.5）
2010. 2. 6
低体温対策に「αGヘスペリジン（グリコ）」投入開始→
2010. 2.17
asahi.com によると、ツタンカーメン王の死因は、ミイラのDNA鑑定の結果、マラリアによる合併症と判明
2010. 3.10
対馬市、観測史上最高の大雪、積雪16�p（自宅前2道路0�p超）
2010. 5.11
車椅子で庭に出てヒトツバタゴの観察→年に一度の命の充電
2010. 5.19
1:58AM　発熱→17:45嘔吐→その後夕方に気分悪化（PC不可に）→27日未快復
2010. 5.31
血液検査→主治医所見→特に異常は認められない
2010. 7. 8
石松教授他2人来訪　パソコンメンテ
2010. 7.11
4:30　未経験の腹激痛→5:30　腰激痛→7:20　座薬１時間程度で治まる　夕方　腹痛→漢方胃腸薬
12日朝　腹痛　昼　腰痛　14:20　血液検査→白血球やや増も異常は認められない　夕方腹痛
13日�ﾏ夕　腹痛→カイロで治まる
2010. 8.11
台風4号、対馬市通過、厳原：最大瞬間風速、6:00AM→33.6m
2010. 9. 7
台風9号、対馬市通過（雨）
2010.10. 3
19:00頃（風邪の為か）突然呼吸が荒くなり苦しくなる　暫くすると呼気と呼吸器が会わなくなりアラームが鳴り続ける　19:43看護師緊急訪問（依頼）回路交換→アラーム治まる→22:00頃、苦しさ治まる→翌日正常
2010.10. 7
外出支援で白嶽を見に鶏知ダムへ
秋晴れ　13:30〜1515:00　6名付き添い（理学療法士、リハビリ研修生、看護師2名、社協、妻）外出支援ストレッチャー車（社協）
2010.10. 8
発熱7.5度(7:00AM)
2010.10.21
長大工学部石松教授来訪、ナースコール装置制作
2010.10.28
第45回「NHK障害福祉賞」矢野賞入賞発表→体験記「当たり前に生きる」 入賞　矢野賞：NHK厚生文化事業団初代理事長の功績を記念して設けた特別賞。長年にわたる体験・実践記録を対象に全応募作品から特にすぐれた１編に贈られる。
2010.11.12
黄砂飛来
2010.11.13
23:12〜4:02 外傷もなく、物に触れても打ってもいないのに突然左膝に激痛？？？
2010.11.16
発熱
2010.11.19
呼吸器を新機種に交換
インフルエンザ混合ワクチンを接種
2010.12. 1
15:00 呼吸器機と自発呼吸が合わず苦しむ→19:00　訪問看護　→2日　血液検査→抗生剤
2010.12. 7
「NHK障害福祉賞」矢野賞贈呈式（NHK長崎放送局長、他来訪）→TV放送（１８：２０）
2010.12. 9
19:15悪寒→19:20風邪薬→12:34発熱→冷やす→1:34　7.3度→2:40　7.3度→7:00　5.1度
2010.12.14
災害避難対策会（於自宅、保健所主催）：保健所2、市役所3、消防署、いづはら病院、社協
2010.12.15
CATV利用、体調（携帯画像）→病院
2010.12.31
体調悪化（下痢、吐き気）
2011. 1.17
水道管凍結→1/18、時間断水17日〜21日（断水解除）
2011. 1.26
加湿器買い換え　Panasonic 　ハイブリッド(加熱気化)式加湿機 ブライトシルバー FE-KXF07-S
2011. 2.10
長大石松先生来訪
2011. 2.16
発熱背中パット
2011. 3.10
発熱パット、生姜紅茶効果で標準体温に戻りつつある（35.0→36.5）
2011. 3.11
体調悪し（風邪）2/12 02:12発熱
東北地方太平洋沖地震→東日本大震災（4/1政府）(M.8.8→9.0に修正)　福島原発事故(4/12、レベル7)
2011. 3.22
22〜24日、風邪の症状最悪、3/24血液検査→その日から抗生剤→３／２８治まる
2011. 3.30
風邪の症状最悪　発熱、19:02 37.7℃ 脈拍 119
2011. 4. 7
NRRAG
2011. 4.22
呼吸器→予備と交換
2011. 5.19
外出支援で豆酘崎に　対馬いづはら病院、看護師2、理学療法士、社会福祉協議会、医学生、リハビリ生2、妻、8名の介助
2011. 5.26
7:30悪寒、震え　20：０５，生姜紅茶、カイロ20:13震え治まる　発熱20:00 7.8→21:00 8.4→24:00 39℃ 5/27 血液検査→抗生剤
2011. 6.18
発熱　04:12 38.2℃
2011. 6.25
腹痛、6/26　04:15 8,2℃　6/27〜6/29　発熱38℃台
2011. 6.30
胆石で入院
2011. 7. 8
退院
2011. 7.10
腹激痛　発熱　38,５℃→座薬　7/11　
2011. 7.12
よべーる